幼年脊柱关节炎的发病与临床特征分析

幼年脊柱关节炎（JSPA）也被称为幼年型脊柱关节病，属于儿童风湿性疾病，系指在16岁之前发病的且与HLA-B27抗原相关的关节滑膜、肌腱端、腱鞘和滑囊的一组临床症状、综合征和疾病。在某些情况下，肠道和泌尿道感染常成为幼年脊柱关节炎的诱发因素。幼年脊柱关节炎的范围很广，它包括未分化脊柱关节病、幼年强直性脊柱炎、反应性关节炎、银屑病关节炎和脊柱炎的炎症性肠病等，还有诸如关节炎、肌腱端炎等一些未明确诊断的未定型。幼年脊柱关节炎通常会导致关节疼痛和炎症并发症，儿童的骨盆、膝盖、脚踝以及脊椎、眼睛、皮肤甚至内脏，都会出现各种病症，间或有疲劳和嗜睡现象。幼年脊柱关节炎还有可能跨越到儿童成年以后的生活，影响他们日后的正常工作与生活。

一、发病情况

幼年脊柱关节炎是儿童童年慢性关节病的最常见发病形式之一，占据比例高达30%左右，此种病况在男女性别发病比例上，男童更为常见一些，发病年龄多集中在10~15岁之间。由于这种病况的发生难以预防，在发病的原因上也存在许多未可知的因素，因此发病率高，治愈难度也大，且因这种疾病的很多患者携带了遗传易感因素HLA-B27，所以造成家族遗传的比率相较于正常家庭来说也更高一些。在2009~2011年加拿大进行的一项3728例儿童风湿病调查中，除了幼年类风湿性关节炎发病比例较高之外，其次就是以幼年脊柱关节炎为主的关节风湿病，占据比例达到30.2%，其中未定型所占比例更高。2011年英国与美国共同联合进行的一项调查数据显示，脊柱关节病多在儿童童年时期发作。综上可见，在儿童风湿病中幼年脊柱关节炎的发病情况确实令人堪忧。以国内某家大型医院2012年统计的269例强直性脊柱炎调查情况为例，其中儿童时期发病患者占据了31.7%，且有逐年增高趋势。因此综合国内外情况来看，幼年脊柱关节炎不但普遍集中于儿童童年时期，且发病率高，未定型所占比例也不小。

二、临床特征

1、性别与年龄：

一项加拿大儿童风湿病调查中，调查组选取了100例幼年脊柱关节炎患者，其中男性患者73例（73%），女性患者27例（27%）。张江林等[1]报道的180例幼年脊柱关节炎案例，年龄3~80岁不等，男性患者144例（80%），女性患者36例（20%），这些患者的最小发病年龄3岁，最大发病年龄16岁，平均发病年龄11~13岁，大多数患者在7岁后发病。以美国德克萨斯州当地一个家族遗传关节病为例，其中父辈一代的发病年龄为19~32岁，子代的发病年龄为3~7岁，平均发病年龄6岁。由以上这些数据可见，幼年脊柱关节炎在男性中发病率较高，且发病年龄多在7~8岁后。

2、关节受累情况：

幼年脊柱关节炎中最为常见就是关节炎、附着点炎、骶骼关节炎和腰椎疼痛等情况。以Louthrenoo等[2]调查报道的16例泰国脊柱关节炎为例，其中许多儿童早期病况以下肢关节炎最为常见，间或有一些儿童集中在肩关节，症状包括关节疼痛、肿胀、活动受限等，而发病涉及4个或更多关节，诸如膝关节、踝关节、脚中间以及臀部等，频率也非常高，且这些病况在后期发展为慢性疾病的比率也非常高。幼年脊柱关节炎发病初期多主要集中在下肢，但随着病情发展，病变过程出现特异性，将逐渐开始累及上肢或髋关节、足关节等各类大小关节，但仍以下肢关节受累最为突出。其中，骶骼关节炎是坐落于后方骨盆骶骼关节的炎症，病例较为罕见，但潜伏期非常长，通常为5~10年，在预防上非常困难。幼年脊柱关节炎早期下肢关节受累情况严重以及后期发展为慢性疾病的高比例，是其比较明显的临床特征之一。

3、关节外表现与肌腱端炎：

医疗机构根据对诸多病例的观察后指出，幼年脊柱关节炎在发病前或发病过程中常伴有各类关节外表现，其中最典型的就是眼部与皮肤受累。眼部受累主要表现为红肿发热、虹膜睫状体炎、急性前葡萄膜炎等，在治疗过程中，必须由眼科医生加以控制。皮肤受累则多为癣症，强直性脊柱炎的小部分患者可出现慢性皮肤疾病如牛皮癣，集中在手肘、膝盖等关节。其他还有诸如口腔溃疡、腹泻、细菌性痢疾、尿道炎等，炎症性肠病被称为克罗恩病或溃疡性结肠炎。

肌腱端是韧带、肌腱、关节囊附着到骨上的终端，肌腱端炎是反应性关节炎的常见症状之一，其临床症状主要表现为肌腱在骨骼附着点局部的疼痛及压痛，以跟腱、足底肌腱、髌腱附着点及脊柱旁最易受累，重症患者可能会因局部疼痛使活动受限或出现肌肉失用性萎缩等现象。发病的肌腱末端局部可见肿胀微红、触诊微热、触痛感极为明显，甚至拒按。Louthrenoo等[2]在针对19例泰国病例进行的研究中发现，幼年脊柱关节炎极易引发肌腱端炎。在张江林等[1]进行的180例患者调查也得出结论，肌腱端炎是早期幼年脊柱关节炎的特征性病变症状之一。

4、遗传特点：

在幼年脊柱关节炎的研究中，有不少学者认为关节病中银屑病、腰背痛、强直性脊柱炎以及瑞特综合症有着比较明显家族遗传倾向，这种观点主要是基于大量脊柱关节炎患者携带的HLA-B27阳性遗传标记，增强了疾病的易感性。但是，这并不意味着携带这种基因的人群都将会受到遗传影响而发病，如果人群携带HLA-B27的比率是10%，往往发病率也只会维持在1%左右；但受与其关系密切的携带基因家庭影响，该人群发病率会比普通人群高25%左右。根据调查统计，目前受影响的儿童家庭成员比起一般非受影响的儿童家庭成员来说，在发病频率上更高一些。对幼年脊柱关节炎的病因调查，科学界最新达成的共识认为这种疾病的出现是多因素的，且HLA-B27的试验应用也是有限的，仍旧有更多的未知因素在等待试验与探究之中。

三、小结

总之，幼年脊柱关节炎在儿童中发病率高，且多集中于男童，有家族遗传倾向。加强对幼年脊柱关节炎的临床特征分析，有助于我们在日后不断改善对这种病症的治疗效果。

参考文献：

[1] 张江林,黄烽. 幼年发病型脊柱关节病的临床特征[J]. 中华风湿病学杂志,2001,5(2):113-116.

[2] Louthrenoo W,Sukitawut W. Aclinical study of This patients with spondyloarthropathy[j]. Journal Med Assoc Thail,1998,81(12):986-992.