以发热为突出症状的未分化脊柱关节病15例的临床特征分析
未分化脊柱关节病(uSpA)是一类常见的风湿免疫性疾病,可以表现为一种或多种症状,可间歇出现,可有不同轻重程度和不同病程。uSpA发病以青中年人为主,因临床表现多种多样,使得早期诊断较为困难;其中以发热为突出症状者临床少见,往往容易导致误诊。本文对我院近5年来以发热为突出症状的15例uSpA患者的临床特征予以综合分析,现详叙如下。
一、 研究对象
1、患者基本特征:
15例uSpA患者均符合1991年Amor提出的uSpA诊断标准[1],并除外其它疾病;其中男9例,女6例;发病年龄18~42岁,平均(29.2±7.6)岁;病程2~36个月,平均(10.8±9.3)个月。
2、发热症状:
15例uSpA患者均以发热为突出症状,其中低热(<38°C)2例,中度热(<39°C)8例,高热(<40°C)5例,平均体温(38.7±0.6)°C;各种热型中,不规则热11例,间歇热4例;上述患者中以发热为首发症状的6例,其余9例为伴随症状;发热对非甾体抗炎药与糖皮质激素敏感,停药后易反复。
3、其他症状:
15例uSpA患者的其它症状包括8例腰骶痛,6例交替性臀部痛,5例髋部痛,5例膝关节肿痛,3例踝关节肿痛,4例足跟痛,2例腊肠趾,1例虹膜睫状体炎;其中3例有AS家族史。
4、实验室检查:
①血常规检查示白细胞正常8例,升高7例,均<12.0×10⁹/L,平均(11.2±0.6)×10⁹/L;血红蛋白有3例<12g/L,最低者8.5g/L;血小板有6例明显升高,平均(397.3±70.8)×10⁹/L。尿常规均正常。肝功能检查示1例谷丙转氨酶50u/L,偏高。
②血沉均升高,平均(43.0±19.5)mm/h;C反应蛋白均升高,平均(36.5±19.8)mg/L。HLA-B27阳性11例,阴性4例;类风湿因子阳性2例,滴度较低,均<1:40。免疫球蛋白升高9例,以IgG与IgA为主;自身抗体均阴性。
③骨髓细胞学检查均示反应增生性骨髓象;血培养均阴性。结核菌素试验弱阳性3例,其余阴性;伤寒、副伤寒免疫学检查均阴性。
5、影像学检查:
①胸片、心电图、心脏彩超均正常;腹部B超发现1例胆囊炎。
②骶髂关节X线平片示骶髂关节炎11例,其中双侧病变7例,单侧病变4例。骶髂关节CT示骶髂关节炎13例,其中双侧病变8例,单侧病变5例。CT骶髂关节炎分级:双侧II级改变6例,III级改变2例;单侧II级改变3例,III级改变2例。
6、患者误诊情况:
15例uSpA患者均于外院误诊;误诊时间长短不一,最短1个月,最长14个月,平均(3.6±2.2)个月;其中误诊为风湿热5例,类风湿性关节炎2例,化脓性关节炎2例,链球菌感染后综合征2例,败血症2例,急性胆囊炎1例,骨结核1例。
二、讨论
未分化脊柱关节病(uSpA)是指类风湿因子阴性的一类风湿免疫性疾病,它不是一个独立的疾病,而是一组症候群,其临床表现和影像学检查提示脊柱关节病变,而又不符合某一肯定的脊柱关节病(如强直性脊柱炎、反应性关节炎、赖特综合征、银屑病关节炎、炎性肠病关节炎)的诊断标准。该病临床特征如下:①类风湿因子阴性;②无类风湿结节;③可有肌腱端炎;④可有外周关节炎;⑤影像学检查显示不同程度的骶髂关节炎;⑥有家族聚集倾向;⑦与HLA-B27有不同程度的关联[2]。
临床上发热是一个常见症状,包括uSpA在内的风湿性疾病所致发热,主要与抗原抗体复合物、细胞因子、炎性介质等引起内源性致热原的释放有关。本文15例uSpA患者出现的发热以不规则热与间歇热为主,低、中、高热均有,中、高热占86.7%;以发热为首发症状的有6例(40%),其余9例(60%)虽以伴随症状出现,发热症状亦比较突出。上述患者发热的特点是:对非甾体抗炎药与糖皮质激素敏感,热退后全身症状迅速缓解。
临床上遇到发热患者,往往首先想到的是感染性疾病,经过系统性化验检查找不到感染证据,并且经抗感染治疗无效时,则应考虑非感染性疾病的可能性;本文15例uSpA患者中即有8例误诊为感染性疾病。当发热性疾病伴有与uSpA相似的症状,诸如关节痛、腰酸痛、背痛、肌肉痛等,但如果接诊医生对uSpA认识不足,易忽视其临床症状,即使考虑风湿性疾病范畴,也仅局限于风湿热、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等大家比较熟悉的风湿病,从而很少考虑uSpA的诊断;上述患者中误诊为风湿热5例、类风湿关节炎2例即足以证明。此外,uSpA患者出现突出的发热症状,经与各种感染、肿瘤相关的化验检查结果呈阴性,且类风湿因子、自身抗体等免疫指标正常时,却往往忽略了对HLA-B27的检测,以及骶髂关节平片或CT检查,也容易造成误诊。而放射科医生对uSpA影像学的认识不足,也使得本病误诊率增高。
据文献报道,80%以上的uSpA患者最终将演变成强直性脊柱炎[3],而后者往往容易致残。因此,uSpA的早期诊断、早期治疗是控制病情进展、降低致残率、提高生活质量的关键。掌握uSpA的上述临床特征和Amor诊断标准,可以避免本病的误诊。临床如发现发热性疾病,且伴有腰骶痛、臀部痛、髋部痛、外周关节炎、足跟痛、腊肠指(趾)、眼色素膜炎等症状,应考虑到uSpA的可能性,需进一步行HLA-B27检测及骶髂关节影像学检查,以利于明确诊断,防止疾病误诊的发生。
本文作者为上海第二军医大学长海医院风湿免疫科赵福涛、韩星海、管剑龙。
参考文献:
[1] Amor B. Value of various signs as diagnostic criteria of spondyloarthropathies[J]. Z Rheumatol, 1994, 53(4): 230-231.
[2] 曾庆馀. 加强脊柱关节病的临床研究[J]. 中华内科杂志, 1999, 38(7): 438-439.
[3] 张乃峥. 临床风湿病学[M]. 第1版. 上海: 上海科学技术出版社, 1999: 153.
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