病例报告:父子同患强直性脊柱炎1例
强直性脊柱炎(AS)是临床一种常见的全身性自身免疫性疾病,以骶髂、脊柱等中轴关节、外周关节和肌腱附着点处的慢性炎症为主要临床特征。该病以青少年多发,男性多发,男女患者之比约为2~3:1,且男性病情较女性严重。研究表明,各类型血清阴性脊柱关节病与HLA-B27相关联是共同特点之一,而其中AS与HLA-B27的相关性最强。AS患病人群中HLA-B27约有90%呈阳性,且AS患病率在各类型血清阴性脊柱关节病中位居首位。在我国,AS患病率约为0.3%,且发病有家庭聚集现象。目前,父子同患AS的国内文献报道甚少,现将我院近期诊治的1例父子同患AS病例报告如下。
一、病例
1、父亲:
患者,男性,35岁,已婚,2008年2月因“腰痛伴僵硬,骶髂关节疼痛反复发作10年”于我院风湿科门诊就诊。患者自诉10年前无明显诱因下出现骶髂关节痛,继之出现腰痛,以晚上为甚,且有腰部僵硬、弯腰受限症状。近两年发展至胸椎、颈椎疼痛,曾多次求医无效。近期患者上述症状加剧,来我院诊治。
体格检查:发育正常,心肺未见异常;脊椎前屈、后伸、侧弯和转动均受限,胸廓扩张受限,第4肋间际测量胸廓活动度<2.5cm;骶髂关节压迫试验阳性,双下肢4字试验阳性。
实验室检查:血沉37mm/h,C反应蛋白38mg/L,HLA-B27阳性,肝肾功能正常。
影像学检查:骶髂关节CT平扫示双侧骶髂关节边缘不清,关节间隙狭窄。
诊断:强直性脊柱炎。
治疗:拟行中西医结合治疗,给予口服柳氮磺吡啶片起始量0.25克,每日2次,逐渐加量至1.0克,每日2次,连服6个月;肌注长效青霉素120万单位,每月1次,连续注射2年;口服益肾蠲痹丸8克,每日3次,连服6个月;肌注雪莲注射液2毫升,每日1次,连续注射3个月。
观察指标:骶髂关节压痛改善程度、胸廓扩张受限改善程度、血沉、C反应蛋白,肝肾功能。
随访:患者经治疗后骶髂关节压痛减轻,脊椎前屈、后伸、侧弯均恢复正常,胸痛消失,胸廓扩张受限改善;复查血沉10mm/h、C反应蛋白1.4mg/L,肝肾功能正常。
2、儿子:
患者,男性,9岁,父亲代诉因“左膝、左侧骶髂关节疼痛1个月”曾于省儿童医院诊治。实验室检查示血沉21mm/h,C反应蛋白4.5mg/L,抗O 95.5U/ml,HLA-B27阳性,诊断为幼年强直性脊柱炎。随后病情逐渐加重,2009年5月由父亲带入我院诊治。
体格检查:发育正常,营养一般,心肺未见异常;脊椎前屈、后伸正常,侧弯和转动受限,枕墙距0cm;左侧骶髂关节压痛阳性,骶髂关节压迫试验阳性,左下肢4字试验阳性。
实验室检查:血沉20mm/h,C反应蛋白8.2mg/L,类风湿因子阴性,外院查HLA-B27阳性,肝肾功能正常。
影像学检查:骶髂关节CT示双侧骶髂关节间隙正常,左侧局部稍肿胀。
诊断:幼年强直性脊柱炎。
治疗:仍采用中西医结合治疗,给予口服消炎痛25毫克,每次1片,每日2次,连服6个月;口服柳氮磺吡啶片按患儿体重0.25克,每次1片,每日2次,连服6个月;肌注长效青霉素120万单位,每月1次,连续注射1年;肌注雪莲注射液2毫升,每日1次,连续注射3个月。
随访:患者经1年治疗后,左侧骶髂关节疼痛好转,骶髂关节压迫试验阴性,左下肢4字试验阴性,左侧膝关节疼痛明显减轻,脊椎侧弯受限改善;复查血沉7mm/h,C反应蛋白0.5mg/L,肝肾功能无异常;CT示骶髂关节局部肿胀消失。
二、讨论
按照1984年修订的纽约AS诊断标准,该父子病例均符合AS诊断。既往曾有AS家庭聚集遗传病例的文献报道,但父子同患AS的相关文献报道极少,且本例幼儿患者年龄偏小,笔者见证了该父子病例诊治的全过程。该父子病例HLA-B27均为阳性,一则为AS与HLA-B27高度相关性提供了有力的临床依据;二则为AS具有家族聚集现象提供了可靠的临床依据。
从治疗过程看,笔者体会如下:①早诊断、早治疗,是诊治AS的关键。该患儿9岁发病,经1月余确诊,此时是治疗幼儿AS的最佳窗口期。由于抓住了有利治疗时机,患儿经3个月治疗症状明显减轻,1年后所有化验指标恢复正常。②采用中西医结合疗法效果明显。该父子病例均注射了长效青霉素及雪莲注射液,其中雪莲经现代化学成分分析,含有生物碱、黄酮、16种氨基酸、雪莲内酯,其主要功效有散寒除湿、止痛、活血通络、强筋助阳、温通督脉,对医治AS有特殊疗效。③扶正与驱邪并举。一方面用长效青霉素消炎镇痛治标,另一方面用雪莲扶正固本,提高人体整体的抗病能力。也就是中医所言扶正驱邪,标本兼治,正存邪去,相得益彰。
本文作者为江西省南昌市中西医结合医院风湿科姚文敏。
参考文献:略
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