银屑病(牛皮癣)关节炎的分类诊断标准、治疗及预后
银屑病关节炎(PsA)即牛皮癣关节炎,是一种与银屑病相关的炎性关节病,有银屑病皮疹并伴有关节和周围软组织疼痛、肿胀、压痛、僵硬和运动障碍。部分患者可有骶髂关节炎和(或)脊柱炎,病程迁延,易复发。晚期可有关节强直。约75%的患者皮疹出现在关节炎之前,同时出现者约15%,皮疹出现在关节炎后的患者约10%(因此出现银屑病特征性关节炎,但身上没有皮疹时并不能完全排除此病的诊断)。另有研究显示,68%初患银屑病的患者,平均12.8年后出现关节炎。该病可发生于任何年龄,高峰年龄为30~50岁,13岁以下儿童较少发生。无性别差异,但脊柱受累以男性较多。
20世纪50年代之前,伴有关节炎的银屑病患者被认为是银屑病合并类风湿关节炎,直到1964年美国风湿病学会才首次将其正式划分为一个独立疾病,称为银屑病关节炎。因该病的患者类风湿因子多为阴性,当时将其划归为血清阴性脊柱关节病(脊柱关节炎的旧称)的一个亚型。
分类诊断标准
随着对疾病认识的深入,银屑病关节炎的分类标准不断被修订更新。目前,我们临床上主要采用的是2006年银屑病关节炎分类(CASPAR)研究小组发表的新分类标准。这个分类标准包括以下6个方面的内容:
1.银屑病皮疹;
2.银屑病性甲营养不良(指甲剥离、指甲凹陷、过度角化等表现);
3.类风湿因子阴性;
4.指(趾)炎;
5.关节附近出现新骨形成的影像学证据;
6.手足X线片提示关节边缘出现边界不清的钙化。
以上6条中满足3条或以上即可诊断银屑病关节炎。
同时,该标准还对每个方面进行了详细的解释和规定,例如,银屑病皮疹的证据包括3种情况:
1.由皮肤科医生或者风湿科医生确定的目前存在的银屑病性皮疹;
2.以前明确有银屑病诊断病史的情况;
3.患者的一级或二级亲属有银屑病病史的情况。
非典型病例的诊断与鉴别诊断
需要注意的是,以上标准并不能完全套用于个体患者的诊断。
部分患者可能表现出典型的银屑病关节炎的关节症状,而没有皮肤或指甲的病变,只能在随访观察,先按脊柱关节炎进行治疗,直到出现银屑病后才能确诊为银屑病关节炎。
指/趾炎是银屑病性关节炎的典型特征,但也是反应性关节炎的特点之一,反应性关节炎中出现的掌跖脓疱样皮疹在临床上很难与脓疱型银屑病区分,甚至病理上也有类似的特点。
脊柱受累的银屑病关节炎患者还需要和强直性脊柱炎进行鉴别,银屑病关节炎的骶髂关节受累多为单侧,而典型的强直性脊柱炎多为双侧。
单关节病变伴有血尿酸增高的患者,需要鉴别单关节炎是否为尿酸所致的晶体性关节炎。
对于有炎性关节炎、附着点炎、炎性腰背痛的患者都要进行仔细地体格检查,确定有无指/趾甲营养不良,再进一步完善类风湿因子、抗瓜氨酸化蛋白等,用以鉴别是否为类风湿关节炎或其它亚型的脊柱关节炎,或者还可能是类风湿关节炎合并银屑病。
需要注意的是,任何诊断标准或分类标准都不能完全套用于个体患者的诊断,这也是为什么医生不建议患者在网上查询疾病的诊断标准后自诊自治。看到本文怀疑自己合并银屑病的患友一定要去正规医院皮肤科就诊。
关节受累特点
可累及任意外周关节,可以是单个关节,也可以是多个关节;
受累关节表现为疼痛、肿胀、压痛、晨僵、活动受限;
多数患者隐匿起病,也可以急性发作,发作前无明显诱因;
可以出现关节炎、肌腱附着点炎和脊柱炎的症状;
关节症状的轻重与银屑病的皮损活动通常相一致(注意,虹膜炎轻重和关节症状往往不平行);
患者大多有银屑病家族史;
类风湿因子通常为阴性。
关节炎类型
1.非对称性少关节炎:
最为多见,占到七成,通常累及3个关节以下,手足远端指(趾)间关节多见,也可累及膝关节、髋关节和腕关节。
2.远端指(趾)间关节炎:
是典型的银屑病关节炎表现,占5%~10%,全指(趾)弥漫性肿胀,像腊肠样改变,皮肤紧绷发亮,常伴有指(趾)甲病变,如指甲松脱、凹陷,甲周红肿,甲下过度角化。
3.对称性多关节炎:
大约占银屑病关节炎患者的15%,呈对称性多关节炎,远端指间关节受累很常见。这个特点可以和类风湿关节炎相鉴别,后者多累及近端指间关节和掌指关节。
4.脊柱关节炎为主:
脊柱关节炎为主的这一部分银屑病关节炎患者表现为脊柱炎和(或)骶髂关节炎等中轴关节受累。
与强直性脊柱炎多数为双侧受累不同的是,银屑病关节炎中骶髂关节炎多数为单侧受累,X线片上显示骶骼关节模糊,关节间隙变窄或增宽,软骨糜烂或骨硬化等表现。
脊柱炎的表现主要是颈痛、胸痛、腰痛,X线片上表现为韧带骨赘,可见于脊柱的任何部位,多发生在椎体的前面和侧面。大部分有中轴关节受累的患者伴有外周关节受累。
仅有脊柱炎而无外周关节炎的患者多见于男性,活动受限明显,虹膜炎多见,HLA-B27常阳性。脊柱炎伴远端指间关节炎者多见于女性,附着点炎多见而骶髂关节炎少见,HLA-B27常阴性。
5.残毁性关节炎:
是预后最差的一种类型,受累的指(趾)骨末端溶解破坏,最远端的指(趾)骨变细、变尖,在X线检查时看起来像“铅笔头”一样。严重时末节指(趾)骨完全消失,指(趾)头整体缩短,而皮肤软组织仍存在,牵拉时像望远镜一样可以伸缩,称为“望远镜”征。残毁的病变关节也可发生强直。
临床上可表现为这五种类型中的一种,也可由一种类型演变为另一种类型,或者几种类型同时存在,呈现多样化表现。
治疗
本病主要通过药物治疗,目的在于缓解疼痛,延缓关节破坏,控制皮肤损害,并因人而异制定治疗方案。
1.非甾类抗炎药(NSAIDs):
适用于轻、中度活动性关节炎者,具有抗炎、止痛、退热和消肿作用,但对皮损和关节破坏无效。治疗剂量应个体化,只有在一种NSAIDs足量使用1~2周无效后才更改为另一种。避免两种或两种以上NSAIDs同时服用。老年人宜选用半衰期短的NSAIDs药物,对有溃疡病史的患者,宜服用选择性COX-2抑制剂,以减少胃肠道的不良反应。
2.慢作用抗风湿药(DMARDs):
防止病情恶化及延缓关节组织的破坏。如单用一种DMARDs无效时也可联合用药,如甲氨蝶呤作为基本药物,加柳氮磺吡啶。以下简述几种常用的DMARDs:①甲氨蝶呤,对皮损和关节炎均有效,可作为首选药。可口服,肌注和静注,开始每周一次,如无不良反应、症状加重者可逐渐增加剂量每周一次,待病情控制后逐渐减量,维持量每周一次。服药期间应定期查血常规和肝功能。②柳氮磺吡啶,对外周关节炎有效,从小剂量逐渐加量有助于减少不良反应。每日小剂量开始,之后每周增加适宜剂量,如疗效不明显可增至最大量(需要遵医嘱),服药期间应定期查血常规和肝功能。③青霉胺,口服适宜量,口服见效后可逐渐减至维持量。青霉胺不良反应较多,长期大剂量可出现肾损害(包括蛋白尿、血尿、肾病综合征)和骨髓抑制等,如及时停药多数能恢复。治疗期间应定期查血,尿常规和肝肾功能。④硫唑嘌呤,对皮损也有效,按每日常用剂量起服用,见效后给予维持量。服药期间应定期查血常规和肝功能等。⑤环孢素,美国FDA已通过将其用于重症银屑病治疗,对皮肤和关节型银屑病有效。FDA认为一年内维持治疗,更长期使用对银屑病是禁止的。常用量起始至维持量(遵医嘱)。服药期间应查血常规,血肌酐和血压等。⑥来氟米特,用于中、重度病人。
3.依曲替酯:
属芳香维甲酸类。口服适宜剂量(遵医嘱)。病情缓解后逐渐减量,疗程4~8周,肝肾功能不正常及血脂过高,孕妇、哺乳期妇女禁用。由于该药有潜在致畸性和体内长期滞留,所以患者在服药期间和停药后至少一年不应怀孕。用药期间注意肝功能及血脂等。长期使用可使脊柱韧带钙化,因此中轴病变应避免使用。
4.糖皮质激素:
用于病情严重和一般药物治疗不能控制者。因不良反应多,突然停用可诱发严重的银屑病类型和疾病复发,因此一般不宜选用,更不应长期使用。但也有学者认为小剂量糖皮质激素可缓解患者症状,可作为DMARDs起效前的“桥梁”作用。
5.植物药制剂(雷公藤):
雷公藤多甙,日分3次,饭后服(剂量遵医嘱)。
6.局部用药:
①关节腔注射长效皮质激素类药物:在急性单关节或少关节炎型可考虑用,但不应反复使用,一年内不宜超过3次,同时避开皮损处,过多的关节腔穿刺除了易并发感染外,还可发生类固醇晶体性关节炎。②银屑病皮损局部用药:依据皮损类型、病情等不同而选用不同药物。如外用糖皮质激素一般用于轻、中度银屑病,使用不当或滥用尤其是大剂量情况下可导致皮肤松弛、变薄和萎缩。焦油类制剂易污染衣物,有异味,一般可在睡眠时服用。除引起皮肤激惹现象,很少有其他不良反应。蒽林对轻、中度银屑病有效,但使用不便及其不良反应限制其广泛应用。外用维生素D3、钙泊三醇用于中度银屑病治疗,有一定副作用,但无污染和异味,不推荐用于面部和生殖器皮肤及妊娠期妇女和儿童。水杨酸制剂通常用于糖皮质激素、蒽林或煤焦油制剂的联合治疗,以提高这些药物的效果。Tazarotene(Tazorac)用于治疗银屑病的外用视黄醛或维生素A衍生物,最明显不良反应是使皮肤变为亮红色,常使人误认为病情恶化,一般不用于皮肤皱褶处,如腹股沟和眼睛周围。其他有黑馏油软膏,喜树酊溶液等。
除以上药物治疗方案外,病人在缓解期适当休息,避免过度疲劳和关节损伤,应注意关节功能锻炼,忌烟、酒和刺激性食物。对已出现关节畸形伴功能障碍的患者,可采用关节成形术等外科手术治疗。
预后
一般病程良好,只有少数患者(<5%)有关节破坏和畸形。家族银屑病史,20岁前发病,HLA-DR3或DR4阳性、侵袭性或多关节病变、以及广泛皮肤病变预后较差。
本病病程漫长,可持续数十年,甚至可迁延终身,易复发。银屑病患者预后一般较好。少数病人关节受累广泛,皮损严重,致残率高。急性病关节炎本身很少引起死亡,然而糖皮质激素和细胞毒药物治疗可引起致命的并发症,如严重感染、消化性溃疡及穿孔等。
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