强直性脊柱炎伴发周围神经病变1例报告

患者，男性，38岁，2004年8月因“双下肢麻木、无力4个月”为主诉于我院就诊。患者既往有强直性脊柱炎（AS）病史8年，入院前4个月无明显诱因出现双下肢膝关节以下麻木，随后出现足尖无力感。患者曾于外院就诊，给予扶他林、甲氨喋呤、柳氮磺吡啶治疗后无明显好转，遂转入我院诊治。

入院查体：体温37.2°C，脉搏72次/分，血压120/70mmHg；心肺无异常，肝脾肋下未扪及肿大；双上肢肌力正常，双下肢近端肌力V级，远端肌力IV级，四肢肌张力稍低，四肢腱反射不能引出，无确切感觉障碍。

实验室检查：血常规示白细胞12.2×10⁹/L，血红蛋白151g/L；电解质氯108.3mmol/L，钾4.3mmol/L，钠138.2mmol/L；口服葡萄糖耐量试验正常；甲状腺功能检查正常；血清补体C3 1.0g/L，补体C4 0.2g/L，C反应蛋白3.4mg/L；HLA-B27阳性，类风湿因子阴性；抗双链DNA抗体、抗Sm、抗SSA、抗SSB、抗核抗体均阴性。

辅助检查：脑脊液蛋白0.8g/L，脑脊液有核细胞数正常，脑脊液免疫球蛋白G 46.3mg/L，脑脊液白蛋白674mg/L，脑脊液寡克隆带阴性，脑脊液pH 7.0；肌电图示周围神经源性损害；左腓神经活检示慢性轻度轴索性神经病变。

影像学检查：腰椎、骨盆X线片示腰椎骨质未见异常，双侧骶髂关节中下份见局限性密度增高，关节间隙变窄融合；骶髂关节CT示双侧骶髂关节间隙不均匀变窄，部分间隙消失融合，关节面毛糙，部分关节面骨质呈小囊样缺损，关节面部分硬化增生，相邻软组织未见肿胀；心脏彩色多普勒超声示左房增大，左室舒张功能降低，三尖瓣轻度关闭不全。

诊断：根据患者病史、查体、实验室及影像学检查，考虑为强直性脊柱炎（AS）伴发周围神经病变。

治疗：入院后对症给予扶他林、正清风痛宁；营养神经给予弥可保、胞二磷胆碱；抗免疫治疗给予柳氮磺吡啶每日3次、每次0.5g，后改为每日2次、每次1.0g；间断给予环磷酰胺400mg静脉滴注隔日1次，总量至6克后改为400mg静脉滴注每月1次；甲基强的松龙500mg静脉滴注每日2次，6天后改为强的松60mg每日1次，以后逐渐减量。

随访：治疗2月后，患者双下肢麻木、无力感明显好转，病情稳定；查体示双下肢近端肌力V级，远端肌力V级，四肢腱反射对称存在。

讨论

强直性脊柱炎（AS）是一种慢性风湿免疫性疾病，多发生于年轻男性群体。本病例血清钾正常，排除低钾血症所致的肌肉软弱无力；口服葡萄糖耐量试验正常，排除糖尿病性神经病变；甲状腺功能检查正常，排除甲亢性肌病；但本病例有四肢对称性麻木、无力，肌电图示周围神经源性损害，左腓神经活检示慢性轻度轴索性神经病变，故考虑为强直性脊柱炎（AS）伴发周围神经病变。

轴索变性是一种重要病变，由神经的缺血性损害引起；轴索变性的程度则取决于血管疾病的活动度，在各种活动性血管疾病中大多出现明显的轴索变性，而本病例周围神经病变的原因可能与血管炎有关。目前血清阴性脊柱关节病（SpA）伴发血管炎的国内外报道较少，大多为个案报道。

风湿免疫病伴发周围神经损害多发生于疾病的活跃期，临床主张大剂量的糖皮质激素或其他免疫抑制剂治疗，可取得一定疗效。本病例为AS伴发周围神经病变，我院给予激素及免疫抑制剂联合治疗显示有效。但是本病例的周围神经病变是AS的并发症，抑或是同一个体发生的两种自身免疫性疾病，尚有待进一步的病例积累加以研究。

本文作者为四川省人民医院风湿免疫科程佳、刘建。

参考文献：略