强直性脊柱炎合并系统性红斑狼疮1例报告及临床分析

患者女性，24岁，因间断头痛、腰痛1年半，加重伴发热40余天入院。患者2年前妊娠时发现血压增高，产后出现腰痛、头痛。后院外发现尿蛋白阳性，潜血阳性，诊断为“肾炎”。其间曾有发热，间断口服中药，尿蛋白曾一度消失，但出现血白细胞、红细胞均减少。入院前上述症状加重，发热，体温高达38.8°C，且伴有明显寒战，左手中指、食指近端指间关节肿痛。病程中有脱发、面部红斑，无口腔溃疡、光过敏。有足跟痛，胸肋关节连接处疼痛表现。无明显家族史。

体格检查：体温38.5°C，脉搏100次/分钟，呼吸20次/分钟，血压135/75mmHg。头发枯黄，双颊部可见蝶形红斑，不累及鼻唇沟，双手部分指端可见甲周红斑。双侧颌下淋巴结、右侧腋下淋巴结、腹股沟淋巴结均可及0.5~1.0cm大小，质软，活动度好。胸廊活动度2.2 cm（<2.5cm），骶髂关节压迫试验阳性，“4”字试验双侧阳性。

实验室检查：血常规：白细胞2.9×10^9/L，血红蛋白82g/L，血小板174×10^9/L。尿常规：尿蛋白阴性，24小时尿蛋白定量4.14g。循环免疫复合物（CIC）70μg/ml，补体C3、C4正常，免疫球蛋白IgA、IgG、IgM均正常。类风湿因子（RF）阴性，人白细胞抗原（HLA-B27）两次查均为阴性。ANA抗核抗体阳性（1:160），ENA多肽（免疫印迹法）抗Sm抗体13500（+），抗U1RNP抗体32000（+），抗SSA抗体52000（+），抗SSB抗体45000、47000（+），抗RNPs抗体38000（+）。

影像学检查：心脏彩超示后心包少量积液（6mm）。骶髂关节X线及CT检查均示双侧骶髂关节炎III级。

患者入院确诊为系统性红斑狼疮（SLE），狼疮肾炎，继发高血压，合并强直性脊柱炎（AS）。予以口服强的松50mg/日，分3次口服。入院后第3天予环磷酰胺（CTX）400mg冲击治疗，同时予心痛定降压。血压稳定后，仍有持续存在的头痛表现，考虑为系统性红斑狼疮所致的中枢神经系统病变。甘露醇脱水降颅压的同时，行腰穿检查，颅压260mmH2O。脑脊液生化检查：蛋白1.61g/L（0.08~0.43），糖、氯化物正常。诊断为狼疮脑病。即于甲基强的松龙1.0g冲击治疗3天，后第5天，鞘内注射甲氨蝶呤（MTX）及地塞米松（DEX）各10mg，头痛明显减轻，脑脊液常规检查（CSF）正常。继续强的松及环磷酰胺治疗，病情好转。 

讨论

系统性红斑狼疮（SLE）和强直性脊柱炎（AS）是两种不同的风湿免疫性疾病，分属于风湿免疫性疾病中的结缔组织病和血清阴性脊柱关节病。二者的发病机制均与遗传和免疫等因素有关。系统性红斑狼疮的关节受累可表现为炎性关节炎，多为对称性，一般不引起关节畸形，可累及大小关节，其中以近端指间关节、腕关节、膝关节最常累及，其次为踝、肘、肩关节，再次为跖趾关节及髋关节。有报道认为，骶髂关节炎可能为SLE的少见关节表现，并在SLE缓解期时恢复正常，由此提出骶髂关节炎可以是SLE活动的表现之一，而并非独立的脊柱关节病。下腰痛往往是常见主诉，但有下腰痛的患者不一定都有骶髂关节异常，而有骶髂关节异常，HLA-B27并非阳性。HLA-B27阳性往往预示存在有隐匿的血清阴性脊柱关节病，进一步说明骶髂关节炎可能是狼疮滑膜炎的一种表现。

关于系统性红斑狼疮和强直性脊柱炎并存也有不同的观点。1982年，Nashel等首先报道1例SLE合并AS的病人，并认为此两种疾病的并存可能和遗传素质有关，即与人类主要组织相容性复合体（HLA）相关。在此文献中，该患者同时检到HLA-B27抗原以及HLA-A1、HLA-B8、HLA-DR2三抗原。众所周知，前者为AS的危险因素，而后者往往与SLE的发生密切相关。1990年，Olivieri等的报道更加证实了上述观点。除AS外，SLE患者还可因赖特综合征的存在表现出骶髂关节的异常。

本文报道1例SLE合并AS的病人，严格遵照美国风湿病学会的SLE诊断标准以及修订的AS纽约诊断标准，患者表现有蝶形红斑、脱发、尿蛋白、血细胞减少、浆膜腔积液、神经系统症状及关节肿痛（双手小关节）。实验室检查有ANA抗核抗体阳性，抗Sm抗体等多种自身抗体阳性，补体水平下降，诊断系统性红斑狼疮明确。虽主诉腰背痛、足跟痛及其他多处肌腱附着点疼痛的病史较短，且出现于SLE病变之后，HLA-B27检查阴性，似更象一个狼疮滑膜炎的表现。但其胸廓活动度<2.5cm，影像学检查双侧骶髂关节炎骨质破坏和硬化较明显，并广泛累及此关节的滑膜部及韧带部，由此表现推断其脊柱关节病的病史可能更长，而狼疮滑膜炎一般不引起骨质侵蚀，故仍考虑为血清阴性脊柱关节病中的强直性脊柱炎。

本文提示，系统性红斑狼疮和强直性脊柱炎在某些条件下可以并存，其发病机制可能与HLA基因的联合存在有关，亦或是出现单纯的骶髂关节炎，作为狼疮滑膜炎的一种表现。这提示我们在临床工作中，如遇到系统性红斑狼疮患者且腰痛症状明显者，在排除本身肾脏病变的影响之后，应想到血清阴性脊柱关节病存在的可能，积极行相关体格检查及放射学检查，而早期诊断和治疗无疑对预后有积极的作用。

本文作者为山西医科大学第二医院风湿科王晓霞、李小峰、王来远、王彩虹、李芳、许珂。

附表：美国风湿病学会（ACR）、系统性红斑狼疮国际协作组（SLICC）分别制定的系统性红斑狼疮诊断标准